약국에서 내분비대사과 처방을 받았는데 doxazosin 처방을 받았다.
일반적으로 혈압강하, 전립선비대증(BPH)에 사용하는 약물인데 내분비대사과에서 처방되었길래 의아하여 환자에게 물었더니 수술 전 부신호르몬의 분비를 막기 위해 사용한다고 한다.
잠시 환자에게 양해를 구하고 자료를 검색해보니 갈색세포종을 수술로 제거하기 전
doxazosin을 사용한다는 내용이 검색되었다.
치료
갈색세포종은 보통 수술로 종양을 완전히 제거하여 치료합니다. 그러나 약간의 스트레스에도 혈관을 수축시키는 카테콜라민이 대량 분비되어 발작을 일으킬 수 있습니다. 또한 갈색세포종에 익숙해져 있던 몸에서 갑자기 수술로 이것을 떼어내면 혈압이나 쇼크의 문제가 생길 수 있습니다. 따라서 수술 전 최소 10~14일간 약물 치료(알파 차단제)를 해야 합니다.
① 수술적 치료
수술을 통해 종양을 제거하는 방법으로, 갈색세포종 환자의 약 90%는 수술을 받습니다. 부신은 흉부 깊숙이 위치하며 혈류량이 매우 많아 수술 중 과다 출혈의 위험성이 큽니다. 또 수술 과정에서 종양이 자극을 받으면 오히려 더 급격한 혈압 상승을 유발해 상황이 매우 나빠질 수 있습니다. 따라서 어떤 치료를 선택하더라도 혈압, 맥박을 비롯한 전신 상태의 관리가 중요합니다. 최근에는 로봇을 이용해 자극 및 출혈을 최소화하면서 갈색세포종을 제거하는 수술을 시행하기도 합니다.
② 항암 화학 요법
종양이 악성이며 여러 곳으로 전이되어 수술이 불가능한 경우 항암제를 투여하여 치료합니다.
③ 방사성 동위원소 치료
방사성 동위원소를 이용하여 종양세포를 파괴함으로써 아드레날린과 노르아드레날린의 생산을 억제할 수 있습니다.
이글을 읽고나서 갑자기 학교에서 배웠던 내용인것 같아 예전 스터디 자료를 찾아보았는데..
역시 배운 내용이었다.
학교다니면서 한글 파일 정리본을 작성하는 습관을 들였는데
이렇게 나중에 자료를 한번에 찾아볼 때 큰 도움이 된다.
갈색세포종
부신수질의 크롬친화성 세포의 종양이다.
스트레스 받았을 때 나타나는 증상과 유사하다.
심박수가 증가하고 위장관운동이 억제된다.
치료목표
종양을 제거 + 고혈압 보이는 환자는 항고혈압 약물로 정상혈압 유지
약물치료 - 경구용약물
α수용체 차단제 Phenoxybenzamine, prazosin, Terazosin, Doxazosin
αβ 수용체 복합차단제 Labetalol
CCB Nicardipine
카테콜아민 생성 억제제
Metyrosine - tyrosine hydroxylase 억제로 카테콜 아민 합성억제
정맥주사용 약물 - 정맥주사
고혈압치료용 - Phentolamine, Nitroprusside, Nicardipine
부정맥치료용 - Lidocaine, Esmolol
당시 약물치료학 시간에 배웠던 내용으로 어렴풋이 기억이 난다.
배운지 6년?이 넘은것 같은데 기억이 날리가..
갈색세포종 환자에서 동반되는 심근증은 과도한 카테콜라민의 갑작스런 분비에 의해 급성 폐부종 및 쇼크를 동반한 급성 심부전 형태를 보이기도 하며 만성적으로는 흔하게 만성 고혈압에 따른 비 후성 심근증과 심근의 알파 교감수용체 항진의 결과로 인한 확장성 심근증이 드물게 발생한다.
울혈성 심부전과 급성 심인성 폐부종으로 악화될 경우에는 매우 높은 사망률을 동반한다고 보고되고 있다.
갈색세포종이 치료되면 정상화된 카테콜라민의 농도에서 심기능 저하와 심부전의 증상이 완전 가역적으로 회복됨을 많은 예에서 보고하고 있다.
본 증례에서도 갈색세포종의 회복 후에 심기능이 정상화되었다.
쇼크 발생기전은 여러 가지 원인이 복합적으로 관여를 하는 것으로 설명되고 있다.
갈색세포종 환자는 만성적으로 혈중 고농도의 노르에피네프린에 의해 지속적으로 혈관의 톤이 증가되어 있으며
레닌-안지오텐신-알도스테론 축에 영향을 주어 혈장량 감소에 적응되 어 있는 상태이다.
그러나 종양이 괴사되고 나면 과도한 양의 카테콜라민의 대량 방출 후에 더 이상의 방출이 일어나지 않으며 순환 하는 고농도 카테콜라민에 적응된 환자의 심혈관계는 이러한 자극의 상실로 인하여 지나친 보상기전과 혈액량 감소,
심근병증, 급성 폐부종에 의하여 쇽이 발생하게 된다.
일반적으로 갈색세포종의 치료는 종양의 수술적 적출이다.