헤파겔, 헤파멜즈산, 헤파멜즈주 성분
헤파겔, 헤파멜즈산, 헤파멜즈주의 주성분은 L-아스파르트산 L-오르니틴 (L-Aspartic Acid L-Ornithine)입니다.
L-아스파르트산 L-오르니틴은 암모니아를 요소와 글루타민으로 대사하는 요소회로의 중요한 기질로 작용합니다.
헤파겔, 헤파멜즈산, 헤파멜즈주는 간의 요소 회로를 활성화시켜 체내 암모니아를 감소시키고 그 결과 간성뇌증(간성혼수) 증상을 개선합니다.
체내 암모니아는 간에서 대사되어 신장을 통해 배출됩니다.
암모니아는 간에서 두 가지 경로로 전환됩니다.
1. 암모니아 -> 요소
2. 암모니아 + 글루탐산(Glutamate) -> 글루타민(Glutamine)
요소는 신장에서 그대로 배출되어 체내 암모니아 농도를 낮추고 Glutamine은 신장에서 Glutamate, a-ketoglutarate로 분해되며 암모니아를 소변으로 배출합니다.
간기능 저하자는 요소회로의 활성이 저하되어 있으며 글루타민, a-ketoglutarate가 고갈되어 체내 암모니아가 축적되고 암모니아의 축적 독성이 나타나 간성혼수, 간성뇌증이 발생합니다.
L-아스파르트산 L-오르니틴은 요소회로를 활성화시키고 암모니아를 제거하는 기질인 글루타민, a-ketoglutarate를 공급해줌으로써 체내 암모니아를 제거하고 간성혼수, 간성뇌증의 증상을 개선할 수 있습니다.
1. 암모니아 -> 요소
L-아스파르트산 L-오르니틴은 간의 요소회로를 활성화시켜 암모니아를 요소로 전환시켜줍니다.
요소로 전환된 암모니아는 소변을 통해 배출되어 체내 암모니아를 제거합니다.
간기능 저하자는 요소회로의 활성이 감소하여 있기 때문에 암모니아가 축적되어 간성혼수, 간성뇌증이 발생할 수 있는데 LOLA(L-Ornithine L-Aspartate)의 보충은 간성혼수, 간성뇌증을 예방할 수 있습니다.
2. 암모니아 + 글루탐산(Glutamate) -> 글루타민(Glutamine)
헤파겔, 헤파멜즈산, 헤파멜즈주의 LOLA는 오르니틴과 아스파르트산으로 Glutamate의 공급원입니다.
Glutamate는 암모니아와 결합하여 Glutamine이 되는데 Glutamine은 신장으로 이동하여 a-ketoglutarate로 분해되며 암모니아를 소변으로 배출합니다.
체내 암모니아 농도가 높아지면 암모니아 배출을 위해 Glutamate가 고갈되고 최종적으로는 암모니아 배출경로가 중단됩니다.
L-오르니틴 L-아스파르트산을 복용하면 Glutamate를 지속적으로 공급해주어 암모니아 배출경로를 계속 활성화할 수 있습니다.
그 결과 체내 암모니아 농도가 낮아져 간성혼수, 간성뇌증을 예방하고 증상을 개선할 수 있습니다.
3. 근감소증(Sarcopenia) 예방
간기능 저하자의 체내 암모니아 농도가 높아지면 간이 수행하던 암모니아 제거기능을 근육이 수행하면서 근육세포가 손상받습니다.
간경화, 간기능 저하자의 근육감소는 간경화 환자의 예후를 악화시키는 주요 요인중 하나로 근감소증이 나타난 환자는 나타나지 않은 환자에 비해 5년 생존율이 약 20% 감소합니다.
LOLA는 체내 암모니아 농도를 낮추어 근육이 손상받지 않도록 하고 간경화, 간기능 저하자의 근감소증 발생을 막는 효과가 있습니다.
또한 LOLA(L-Ornithine L-Aspartate)는 간에서 항산화, 해독작용을 하는 글루타치온을 공급하고 아스파르트산 유래 산화질소는 간의 미세순환을 개선하여 간기능 개선에 도움을 줄 수 있습니다.
BCAA, LOLA 비교
BCAA(Branched chain amino acid)와 LOLA(L-ornithine L-Aspartate)의 작용기전은 암모니아를 제거하는 과정에서 고갈된 Glutamate, a-Ketoglutarate와 같은 기질들을 제공해준다는 점에서 비슷한 작용원리를 가지고 있습니다.
제 이전글에 BCAA를 다룬 내용이 있으니 참고하시기 바랍니다.
BCAA 제제 리박트 과립, 리바맥스 현탁액, 제이리브 현탁액 가격, 성분, 효과, 작용원리, 부작용
리박트 과립, 리바맥스 현탁액, 제이리브 현탁액 성분 텔콘알에프제약 리바맥스 현탁액, 삼일제약 리박트 과립, 중외제약 제이리브 현탁액의 성분은 모두 BCAA입니다. BCAA는 Branched chain amino acid의
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간성뇌증(hepatic encephalopathy), 간성혼수
간성뇌증은 대부분 간경화, 간암 등의 간기능이 저하되는 질환에서 자주 보이는 증상입니다.
간성뇌증의 발병에 가장 큰 영향을 주는 인자는 혈중 암모니아 농도로 체내 암모니아를 해독하여 배출하는 기능을 하는 간의 기능이 저하된 경우 혈중 암모니아 농도가 올라가 발생하게 됩니다.
체내 암모니아의 대부분은 장에 머물러 있는 대변에서 발생하며 주로 단백질을 소화시킨 뒤 발생합니다.
간기능이 저하되어 있는 환자는 대변이 장에 오래 머무르지 않도록 듀파락, 듀파락 이지와 같은 락툴로오스 제제를 사용하여 설사를 유도하여 대변이 장에 오래 머무르지 못하게 해야 합니다.
또한 암모니아의 생성을 유도하는 단백질의 섭취를 제한해야 하는데 1일 1~1.5g/kg의 단백질 섭취가 권장됩니다.
간성뇌증은 다음 4단계를 거쳐 진행됩니다.
1단계
수면장애, 불면증, 반응이 느려지고 자제력이 약해집니다.
2단계
날짜와 시간을 혼동합니다.
양팔을 쭉 펴서 손끝을 위로 향하고 손바닥을 앞으로 향하면 손끝이 떨리거나 아래로 떨어집니다.
인격장애가 발생해 성격이 난폭해지고 공격적으로 되는 경우가 많습니다.
3단계
지남력이 없고 사람을 잘 알아보지 못합니다.
아플 정도로 자극을 주어야 눈을 뜹니다.
4단계
간성혼수상태입니다.
자극에 대한 반응이 없으며 뇌부종이 심합니다.
헤파겔, 헤파멜즈산, 헤파멜즈주 효과
헤파겔, 헤파멜즈산의 적응증은 간경변과 같은 중증의 간질환 해독의 보조치료입니다.
헤파멜즈주의 농도는 100mg/mL인데 헤파멜즈주의 적응증은
간염, 감염 후유증, 간경변 등 중증의 간질환 해독의 보조치료입니다.
헤파멜즈 인퓨전주의 농도는 500mg/mL인데 헤파멜즈 인퓨전주의 적응증은
간성뇌증, 간성혼수 등 중증의 간질환 해독입니다.
투여경로가 경구인지 정맥인지에 따라, 투여경로가 같은 정맥주사여도 농도에 따라 적응증이 조금씩 다릅니다.
헤파겔, 헤파멜즈산, 헤파멜즈주 사용법
헤파겔액, 헤파멜즈산은 1포에 LOLA 3g이 들어있으며 복용법은 다음과 같습니다.
L-아스파르트산-L-오르니틴으로서 1일 2회 2포(6g)를 복용합니다.
증상에 따라 용량을 늘리거나 줄일 수 있습니다.
헤파겔액은 식후에 복용합니다.
헤파멜즈산은 많은 양의 물에 녹여 식후에 복용합니다.
헤파멜즈주는 치료초기 1주일간 L-아스파르트산-L-오르니틴으로써 1일 1g(2앰플)씩 정맥주사합니다.
3~4주간 계속 사용할 수 있으며 주사와 경구요법을 격주로 사용할 수 있습니다.
중증에는 1일 2g(4앰플)로 증량할 수 있습니다.
헤파겔, 헤파멜즈산, 헤파멜즈주를 사용하더라도 아연이 부족하면 제대로 효과를 낼 수 없으니 약을 사용 시 아연보충을 고려하는게 좋습니다.
아연이 부족하면 요소회로의 활성이 떨어지고 글루타민 합성효소의 작용이 저하되어 체내 암모니아 제거 능력이 감소합니다.
헤파겔, 헤파멜즈산, 헤파멜즈주 가격
헤파멜즈주는 정맥주사하는 주사제이므로 전문의약품입니다.
헤파겔, 헤파멜즈산은 일반의약품으로 분류되어 의사의 처방 없이 구매할 수 있지만 처방을 받으면 보험적용이 되기 때문에 처방 없이 구매하려는 수요가 거의 없습니다.
| 제품명 | 제약회사 | 가격 |
| 헤파겔액 | 텔콘알에프제약 | 430원/1포 |
| 헤파멜즈산 | 한화제약 | 435원/1포 |
| 헤파멜즈주 | 한화제약 | 700원/1앰플 |
| 헤파멜즈인퓨전주 | 한화제약 | 1,416원/1앰플 |
헤파겔액을 1일 2회 2포씩 30일간 복용할 경우 환자가 부담하는 본인부담금은 본인 부담률 30% 기준 19,500원입니다.
만약 환자가 중증코드 V193등을 가지고 있으면 본인부담은 더욱 줄어듭니다.
V193은 본인 부담률이 5%로 헤파겔액을 1일 2회 2포씩 30일간 복용할 경우 본인부담금이 3,200원입니다.