중증근무력증
중증근무력증은 신경의 신호가 근육으로 전달되지 못하면서 근육이 쉽게 피로해지는 질환입니다.
신경근 접합부 후 시냅스막의 형태변화, 니코틴성 아세틸콜린 수용체에 결합하는 자가항체가 발생하여 니코틴성 아세틸콜린 수용체를 파괴하며 발생합니다.
중증근무력증의 주요 초기 증상은 눈꺼풀 처짐과 복시입니다.
환자는 사물이 겹쳐보인다고 하거나 눈꺼풀이 처져서 눈꺼풀을 들쳐 올리는 행동을 하며 조금만 움직여도 쉽게 피로를 호소하고 음식을 삼켜도 잘 넘어가지 않는다고 합니다.
이외에도 발음이 어눌해지거나 잘 넘어지거나, 호흡이 힘들어지는 경우도 있습니다.
중증근무력증의 진단, 증상완화, 치료를 위해 사용하는 약물
Acetylcholinesterase inhibitor인 Edrophonium을 사용한 Tensilon test를 통해 중증근무력증을 진단합니다.
Edrophonium은 반감기가 짧은 약물로 약물효과가 오래 지속되지 않아 중증근무력증 진단에 적합한 약물입니다.
만약 Edrophonium을 사용 후 마비시간이 개선된다면 아세틸콜린이 부족해서 발생하는 마비이며(중증근무력증),
Edrophonium을 사용 후 마비시간이 악화된다면 아세틸콜린이 과다해서 발생하는 마비증상입니다.(cholinergic crisis)
Neostigmine, Pyridostigmine, Ambenonium 등의 약물이 중증근무력증 증상완화에 사용됩니다.
니코틴성 아세틸콜린 수용체에 결합하는 자가항체를 억제하기 위해 스테로이드, Azathioprine, Cyclosporine 등 면역억제제를 사용하기도 합니다.
메스티논정, 도스민정, 피리놀정
메스티논정, 도스민정, 피리놀정은 모두 피리도스티그민 성분입니다.
Pyridostigmine Bromide 피리도스티그민브롬화물 60mg
피리도스티그민은 아세틸콜린 에스터레이즈 억제제로 신경 시냅스에서 아세틸콜린을 분해하는 아세틸콜린 에스터레이즈의 작용을 막아 시냅스의 아세틸콜린 농도를 높입니다.
이렇게 하면 후시냅스의 아세틸콜린 수용체의 발현이 적더라도 아세틸콜린의 양이 많기 때문에 정상적인 신호전달이 가능해지고 중증근무력증의 증상이 완화됩니다.
메스티논, 도스민, 피리놀 효능, 효과
중증 근무력증
메스티논, 도스민, 피리놀 용법, 용량
(경구 : 정제)
성인 : 피리도스티그민브롬화물으로서 1일 60~180㎎을 3회 분할하여 경구투여한다.
연령, 증상에 따라 적절히 증감한다.
메스티논, 도스민, 피리놀 부작용, 주의사항
메스티논, 도스민, 피리놀을 복용 시 가장 주의해야 할 점은 cholinergic crisis입니다.
아세틸콜린은 부족하면 마비증상이 발생하지만 아세틸콜린이 너무 많아도 마비증상이 발생합니다.
cholinergic crisis는 아세틸콜린이 너무 과도하여 발생하는 마비로 호흡마비, 복통, 설사, 축동 등의 증상이 발생합니다.
이러한 cholinergic crisis 증상이 발생할 경우 콜린에스터레이즈 억제제의 투약을 즉시 중단하고 무스카린성 아세틸콜린 수용체의 길항제인 아트로핀을 정맥주사합니다.