피부과 질병분류기호 M35.29
베체트병
자가면역성 질환으로 반복적으로 입 안에 궤양이 생기고, 성기부에 궤양이 발생하며, 경우에 따라서는 눈 안에 염증이 발생해서 시력을 잃을 수도 있는 만성 염증성 질환입니다.
1. 주요 증상
1) 구강 궤양
구강궤양은 혀를 포함하여 입 안의 어느 곳에서도 발생할 수 있는데, 보통은 원형으로 파인 형태이고 하얗게 덮여 있습니다. 궤양이 있는 부위는 매우 아파서 식사를 하기가 힘들 정도인 경우도 있습니다. 대개 1-2주 내에 아무 흔적도 없이 깨끗이 낫지만, 시간이 지나면 궤양이 다시 재발합니다.
2) 성기부 궤양
성기 또는 항문부위에 구강궤양과 비슷한 모양의 궤양이 발생하나, 구강궤양 보다 크고 깊어, 치유되는 시간도 더 오래 필요로 합니다. 궤양은 통증이 동반되기도 하지만, 통증이 전혀 없이 발생하는 경우도 있어서 직접 성기부위를 관찰하지 않으면 병변이 있어도 모르고 지낼 수 있습니다. 환자에 따라서는 성기부위에 발생한 궤양으로 인해 흔히 성병으로 오인받기도 합니다. 성기궤양은 구강궤양처럼 자주 발생하지는 않습니다. 성기궤양은 흔히 치유 반흔을 남기게 됩니다.
3) 피부 병변
다른 증상으로는 피부에 발생하는 다양한 병변들입니다. 결절 홍반이라고 불리는 피부병변은 베체트병 환자에게서 비교적 특징적으로 볼 수 있는 병변입니다. 결절 홍반은 하지에 흔히 발생하는데, 특징적인 모양은 둥그런 붉은 반점 형태입니다. 누르면 매우 아프고, 열감을 동반하기도 합니다. 대개는 1-2주 후에 가라앉지만, 치료하지 않으면 장기간 지속되기도 합니다. 결절이 나으면서 변색된 병변이 남지만 시간이 지나면 사라집니다.
결절 홍반 이외의 피부병변으로는 가성 모낭염이 발생해서 작은 고름주머니가 생기기도 하고, 얼굴에 여드름과 같은 병변도 나타납니다. 또한 피부표면의 정맥에 혈전이 동반된 염증이 발생해서 혈관을 따라서 띠 모양의 결절이 동반된 염증이 발생할 수도 있습니다.
4) 눈의 염증
베체트병 환자에게 나타나는 가장 심각한 증상 가운데 하나는 눈에 발생하는 증상입니다. 눈에 발생하는 증상은 수정체를 기준으로 안구의 앞쪽에 발생하는 경우와 뒤쪽에 발생하는 경우로 나누어서 생각할 수 있습니다. 눈의 앞쪽에 발생하는 염증은 전방 포도막염이라고 불리는데, 눈이 빨갛게 되고, 심한 통증도 동반됩니다. 대개는 안약을 사용하면 잘 치료되지만, 가끔은 경구약제가 필요합니다. 이에 반해서 안구의 뒤쪽에 병변이 발생하는 경우를 후방 포도막염이라고 부르며, 염증이 지속되거나 계속 반복되면 시력을 잃을 수도 있습니다. 처음에는 앞이 뿌옇게 보이거나, 눈앞에 무엇인가가 떠다니는 증상을 느끼다가, 점차 시력을 잃을 수 있기 때문에 적극적인 치료가 필요합니다.
2. 기타 증상
베체트병 환자는 초과민성 반응(패서지 반응)이란 현상을 보일 수 있습니다. 이것은 조그만 자극에도 쉽게 염증반응을 보이는 현상입니다. 정상적으로는 작은 바늘을 이용해서 생리식염수로 피부를 자극해도 염증반응이 나타나지 않지만, 베체트병 환자는 염증반응을 보입니다.
베체트병 환자에게는 관절염이 발생하기도 합니다. 관절염은 주로 발목, 손목, 무릎과 같이 큰 관절에 생기는데 관절이 붓고 아프게 됩니다. 관절염이 발생했을 때는 무척 아프지만 2-3주의 시간이 지나면 저절로 가라앉는 경우가 많습니다. 가끔은 지속적인 관절염으로 인해 여러 관절이 붓고 아파 류마티스 관절염으로 오인될 수도 있습니다.
이외에 합병증으로는 중풍처럼 반신불수를 일으킬 수 있는 신경계 베체트증 위장관, 특히 말단 소장 부위에 심한 궤양이 발생해서 복통과 만성 설사를 일으키는 위장관 베체트증, 혈관이 막히거나, 늘어나거나, 파열될 수도 있는 혈관 베체트증 등이 있고, 부고환에 염증이 발생하기도 합니다.
[네이버 지식백과] 베체트병 [Behcet’s disease] (희귀질환정보)
진단
베체트병은 다양한 증상과 징후들을 보입니다. 베체트병의 진단은 아직까지는 임상적인 증상과 징후들을 바탕으로 합니다. 즉, 구강궤양이 있는지, 성기궤양이 있는지, 특징적인 피부병변이 있는지, 눈에 염증이 있는지, 초과민성 반응이 있는지, 특징적인 관절증상이나 위장관 증상 또는 신경증상이 있는지 등을 종합적으로 판단해서 진단하게 됩니다.
혈액검사는 염증의 활성도를 파악하거나 다른 질환이 있지 않은지 확인하기 위해서 하는 검사이고, 혈액검사만으로는 베체트병을 진단할 수 없습니다.
[네이버 지식백과] 베체트병 [Behcet’s disease] (희귀질환정보)
치료
베체트병의 치료는 어떤 증상이 나타나고 어떤 장기가 침범되었느냐에 따라서 달라지고, 크게는 중대한 합병증이 발생했느냐 아니냐에 따라서 달라집니다.
가장 흔하게 발생하는 구강궤양의 치료제로는 콜히친이라는 약제가 주로 사용됩니다. 콜히친은 염증세포가 잘 활동을 할 수 없게 하는 약제입니다. 콜히친은 스테로이드제제 만큼 강력하지는 않지만, 많은 환자들에게 효과를 보입니다. 콜히틴의 가장 흔한 부작용으로는 배가 아프거나 투여량이 많을 때 심한 설사를 하게 되는 것입니다. 콜히친을 장기간 복용할 때에는 말초 신경에 이상이 오기도 합니다.
스테로이드제제도 흔히 사용됩니다. 스테로이드제제는 먹는 약도 있고, 궤양에 바르는 형태로 되어 있기도 하며, 가글 형태로도 사용됩니다. 대부분의 환자에게서 효과를 볼 수 있지만, 장기간 사용시 다양한 부작용을 일으킬 수 있는 약제입니다. 스테로이드제제는 고혈압, 당뇨, 비만, 골다공증, 골괴사 등의 부작용을 일으킬 수 있고, 몸의 면역체계를 떨어뜨려서 세균에 대해서 저항력이 약해질 수 있습니다. 따라서, 스테로이드제제는 효과가 있다고 해서 함부로 복용해서는 안 되고, 반드시 의사와 상의하여 복용해야 합니다.
성기궤양과 결절 홍반의 경우에도 콜히친을 사용하고, 심하면 스테로이드제제를 사용할 수 있습니다.
관절염이 발생한 경우에는 일반적으로 비스테로이드성 항염제를 사용하고, 위장관 베체트증이 발생한 경우에는 설파살라진이나 스테로이드와 같은 약제를 사용합니다. 베체트병의 중대한 합병증인 눈의 포도막염, 신경계 베체트증 혹은 혈관염이 발생한 경우에는 면역억제제들을 사용해야 합니다.
스테로이드제를 고용량으로 쓰거나, 아자티오프린, 사이클로스포린 등 면역억제제를 사용하면 질병을 일으키고 있는 면역 세포가 활동하지 못하게 됩니다. 하지만 강력한 면역억제제들은 정상적인 면역도 동시에 떨어뜨리기 때문에 함부로 사용해서는 안 되며, 부작용 여부를 세심하게 관찰해 가면서 사용해야 합니다.
[네이버 지식백과] 베체트병 [Behcet’s disease] (희귀질환정보)
